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应如何着手周围神经病的诊断

众所周知,神经疾病的诊断原则一般是先定位、后定性。同样,在周围神经系统(priphralnrvoussystm,PNS)疾病也是如此。然而,日常临床实践中,笔者常常看到,在患者的住院病历上,一些医生的入院诊断为“周围神经病”,而出院诊断还是“周围神经病”。许多医生感觉到,对周围神经病(priphralnuropathy)的诊断,似乎不如脑部疾病那样“得心应手”。那么,应如何着手呢?笔者根据自己的临床经验,结合文献,探讨周围神经病的诊断策略。间困难群众基本生活。

1相关定义

PNS包括位于脊髓和脑干软膜以外的所有神经结构,视神经和嗅神经例外,是脑的特殊延伸。

周围神经病(有时简称“神经病”)定义为PNS解剖受损或正常神经生理功能障碍所致的一组症状和体征。

周围神经病为通用术语,表示PNS的任何病变,可有一条或多条周围神经的功能障碍。由于这种广泛的定义包括所有种类,以及周围神经疾病的所有原因,因此,需要对这种定义加以精化,所得出的诊断才有意义、有价值。

2原因和分类

基于病因学,周围神经病主要包括:①特发性炎性神经病,例如吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrom,GBS)、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经神经病/神经根神经病(chronicinflammatorydmylinatingpolynuropathy/polyradiculonuropathy,CIDP)、多灶运动神经病(multifocalmotornuropathy,MMN);②代谢和营养性,例如糖尿病、B族维生素缺乏;③感染和肉芽肿性,例如白喉、结节病;④血管炎性;⑤肿瘤性和副蛋白血症性;⑥药物和中毒性;⑦遗传性,例如遗传性运动感觉神经病(hrditarymotorandsnsorynuropathy,HMSN)、Fridrich共济失调、家族性淀粉样变性、卟啉病、Fabry病;⑧嵌压性,例如腕管综合征。

基于原因不同,病变可选择性累及周围神经的运动、感觉和(或)自主纤维,或弥漫性累及所有纤维(表1)。神经纤维受累的形式,有助于提示病因。在某些疾病,可能呈现各种不同(而不是一致)的临床表现模式。例如,糖尿病可引起单神经病(mononuropathy)、多发性单神经病(mononuropathymultiplx)、单根或多根神经根病,也可引起神经丛病、多发性神经病(polynuropathy)。

由于神经病的表现不一,且原因不同,因此,须采取合乎逻辑、有序的临床方法进行评估和管理。针对不同患者的具体情况,结合临床、电生理或电诊断(lctrodiagnosis,EDX)和实验室所见,根据亚型和病因学,可对大多数患者加以分类,从而有助于合理选择治疗方案并评估预后。由此,在治疗方面,就可分为针对亚型的特定治疗以及一般治疗。例如,在免疫介导的神经病(GBS、CIDP、MMN),可予以丙种球蛋白(IVIG)——这是病因治疗,有可能减轻甚至逆转神经病的进展;在糖尿病神经病,以控制血糖和管理疼痛为主要目标。

3常见亚型

临床上,按神经受损的分布最有意义一一对此,电反应诊断(EDX)检测不可或缺。

3.1单神经病

或称单发性单神经病(mononuropathysimplx),是指单一周围神经的局灶性病变;通常的原因是创伤、局部压迫和嵌压。

3.2多发性单神经病

是指若干条不同的神经受累,其受累通常呈随机性、不相邻。除非病变广泛且功能缺损已经融合。疾病机制通常涉及神经缺血、神经浸润或多灶性神经炎症。




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