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酒精中毒引起胼胝体变性

酒精中毒可引起胼胝体变性(Marchiafava-Bignamidisease,MBD)是一种较罕见的胼胝体脱髓鞘病变。根据发病形式不同,本病可分3型:急性、亚急性和慢性。

急性者起病突然,表现为严重的神经精神障碍或昏迷;

亚急性者表现为进行性痴呆;

慢性者表现为双侧大脑半球间失联系—分离综合征及进行性痴呆,是临床的主要类型。

MRI有诊断价值,急性期表现为胼胝体局限性或弥漫性T2、FLAIR、DWI高信号,可见强化,多累及体部和膝部,也可累皮质、皮质下白质、半卵圆中心、前联合、后联合、内囊、中脑大脑脚及中脑小脑脚,多成双侧对称性改变。在亚急性及慢性期可出现胼胝体中层信号异常,而腹侧、背侧结构完好,呈“三明治”夹层状改,具有特征性(见图1)。近年来有文献报道,部分患者MRI表现出损伤的可逆性。

早期戒酒、及早应用大剂量B族维生素对改善预后有帮助。对于病情重,MRI显示胼胝体肿胀较重或伴皮质、皮质下白质受累的患者,可尝试糖皮质激素治疗。

图1:MBD胼胝体中层FLAIR高信号,而腹侧、背侧结构完好,呈“三明治”夹层状改变

患者男,57岁,因“记忆力下降4个月”入院。4个月前无明显诱因出现记忆力下降,表现为远、近记忆力均下降,有时有虚构、错构,但无地点定向障碍,伴步态不稳,时有足踏棉花感,四肢无抖动,并出现性格改变,脾气暴躁、易怒,但无幻觉、幻听、被害妄想,被洞悉感。患者无畏寒、发热、头痛、耳鸣、复视、黑曚、抽搐、肢体活动障碍、饮水呛咳、大小便失禁及随地大小便,无四肢麻木、乏力等异常症状。曾就诊于外院,并口服药物治疗(具体不详)但效果不明显,遂于-04-04医院。发病后,患者症状无明显反复及波动。

有高血压病史7年余,收缩压最高达mmHg以上,现一直坚持口服尼群地平片(10mg,1次/d)和卡托普利片(25mg,1次/d)治疗,血压控制尚可。

饮白酒40年,6~7两/d,1个月前开始控制酒量,现2~3两/d,近半个月停止饮酒。

否认肝炎、结核等染病史。否认其他毒物及放射物接触病史。否认糖尿病、高脂血症病史。无手术史。无食物及药物过敏史。无输血史。家族中无类似疾病及遗传病史。

入院查体:血压/80mmHg。意识清楚,语言清晰,查体合作,思维逻辑可,表情自然,仪表整洁。无幻听、幻视、被害妄想,回答切题,但有内容错误。远近记忆力均下降,计算力较差,93-7=?不能计算出。地点、时间定向力尚可。双侧眼睑无下垂,两侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,眼球运动各向到位,面部痛觉对称存在,额纹对称存在,鼻唇沟无变浅,皱眉、鼓腮、吹气可,粗测两耳听力正常,声音无嘶哑,无饮水呛咳,无吞咽困难,悬雍垂居中,咽反射存在,耸肩,转颈有力,伸舌居中。指间关节未见肌挛缩。四肢肌肉无萎缩,未见震颤。四肢肌力、肌张力正常,两侧痛觉对称引出。指鼻试验尚稳、准。睁闭目难立征阳性。左侧Barbinski征阳性,脑膜刺激征(-),无大小便失禁。

入院后诊断为慢性酒精中毒威涅克-柯萨柯夫综合征(Wernicke-Korsakoff综合征)、慢性酒精中毒胼胝体变性(MarchiafavaBignamidisease,MBD)、华勒变性(Walleriandegeneration,MD)、高血压病3级。

入院后给予维生素Bmg(肌肉注射,1次/d)、维生素B.5mg(肌肉注射,1次/d)及静滴维生素B6mg(1次/d)和口服尼群地平片10mg(2次/d,患者拒绝换用长效钙拮抗剂)、卡托普利片25mg(3次/d)治疗。请内分泌科会诊,暂不考虑糖尿病诊断。

经治疗6d后,患者临床症状明显好转出院。出院时意识清楚,语言清晰,回答切题,内容正常,远近记忆力、计算力明显改善。定向力、自知力正常,四肢肌力、肌张力正常。指鼻试验稳、准。睁、闭目难立征阴性。双侧病理征(-),脑膜刺激征(-)。出院后门诊随诊。

图1患者头颅影像学检查结果

A、B:CT检查示双侧小脑中脚(A)和胼胝体膝部(B)呈低密度影(箭头所示);C、D:MRIT2加权像检查示双侧小脑中脚(C)及胼胝体膝部、压部呈高信号(D);E、F:DWI检查显示双侧小脑中脚(E)及胼胝体膝部、压部(F)呈高信号;G、H:T2加权像矢状位显示整个胼胝体(G)及双侧小脑中脚(H)呈高信号(箭头所示)

参考文献(略)

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