1、白细胞减少症的病因中属粒细胞破坏过多的是
A、周期性粒细胞减少症
B、脾功能亢进
C、苯中毒
D、应用抗肿瘤药
E、恶性肿瘤
2、急性白血病发生感染，最常见的是
A、咽峡炎、口腔炎
B、泌尿道感染
C、皮肤感染
D、肺部感染
E、肛周炎
3、最常见于儿童的急性白血病是
A、急单核白血病
B、急巨细胞白血病
C、急红白血病
D、急粒白血病
E、急淋白血病
4、急性白血病最主要的死亡原因是
A、肝功能衰竭
B、中枢神经系统浸润
C、严重感染
D、严重贫血
E、大出血
5、急性白血病常见的首发表现是
A、关节疼痛
B、脾肿大
C、发热及感染
D、贫血、出血
E、淋巴结肿大
答案与解析1、B
答案解析：白细胞减少症，粒细胞破坏超过骨髓代偿能力发生粒细胞减少，见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物所致免疫性粒细胞减少。
2、A
答案解析：急性白血病发生感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。
3、E
答案解析：成年人最多见的急性白血病是急粒白血病；儿童最多见的是急淋白血病。二者可比较记忆。
4、C
答案解析：严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。
5、C
答案解析：急性白血病，约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。
再生障碍性贫血
要点五鉴别诊断再障须与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、低增生性急性白血病及其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进、恶性组织细胞病等相鉴别。
要点六病情评估1.查明病因，判断病因学类型
(1)遗传性再障
如Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障等，详细询问家族史，可以提供发生贫血的遗传背景，表现为一系或两系或全血细胞减少，可伴发育异常、皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等，有可能发展为骨髓增生异常综合征、急性白血病及其他各类肿瘤性疾病。
(2)获得性再障
有明确病因，包括接触电离辐射、化学毒物或使用药物等，一些严重疾病如慢性肾衰竭、脓毒症和肿瘤浸润骨髓，也可合并再障。获得性再障病情程度不同，与接触病因的强度、个体反应等有关。
2.重型再障的分型与预后
重型再障根据发病缓急及病情轻重，分为急性型与慢性型。
(1)急性型SAA
即SAA-I型，发病急，贫血进行性加重，有严重感染和出血。血液一般检查具备下述三项中两项:①网织红细胞绝对值低于15x/L;②中性粒细胞低于0.5x/L;，③血小板低于20x/L。骨髓增生广泛重度减低。如中性粒细胞低于0.2x/L,为极重型再障，预后凶险。
(2)慢性型再障
即SAA-Ⅱ型，指NSAA患者病情恶化，但临床表现、血液检查及骨髓象检查达不到SAA-I型诊断标准的再障，多无严重感染及内脏出血，经治疗可缓解，预后相对良好，但与NSAA比较仍属预后不良。
要点七治疗(一)治疗措施
1.一般治疗
预防感染;注意饮食及环境卫生;避免出血，防止外伤及剧烈活动;禁用对骨髓和血小板功能有抑制作用的药物;防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触。
2.支持疗法
(1)纠正贫血
血红蛋白低于60g/L且对贫血耐受较力差的患者，可输注红细胞，但应防止输血过多。
(2)控制出血
发生出血时，可用酚磺乙胺、氨基己酸(泌尿生殖系统出血患者禁用)治疗。女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。血小板减少引起的严重出血应及时输注浓缩血小板。肝脏疾病如有凝血因子缺乏时应予纠正。
(3)控制感染
有呼吸道及其他感染时，经验性选择广谱抗菌药物治疗，同时留取感染部位的分泌物或排泄物、血液等做细菌培养和药敏试验，根据药敏试验及时更换敏感抗菌药物。长期广谱抗菌药物治疗可诱发真菌感染和肠道菌群失调，应加以防范。
(4)护肝治疗
合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。
3.刺激骨髓造血
(1)雄激素
为治疗NSAA的首选药物。治疗机制:①增加促红细胞生成素(EPO)的产生，并加强造血干细胞对EPO的敏感性;②促进多能干细胞增殖和分化。常用药物有司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮等。疗程至少3个月，如治疗半年以上无网织红细胞或血红蛋白上升趋势，确定为无效。药物不良反应有雄性化(以丙酸睾酮最明显)、肝脏毒性反应(以司坦唑醇等较明显)等。
(2)造血生长因子
特别适用于SAA。如重组人粒系集落刺激因子(G-CSF)、重组人促红细胞生成素(EPO)等。一般在免疫抑制治疗SAA后使用，剂量可酌减，维持3个月以上为宜。
(3)造血干细胞移植
对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。
4.应用免疫抑制剂
抗胸腺细胞球蛋白及抗淋巴细胞球蛋白是目前治疗重型再障的主要药物，临床常联合应用环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白、CD3单克隆抗体等治疗重型再障。
5.异基因骨髓移植
用于急性型和重型再障，年龄低于40岁的患者，最好在未输血之前尽早进行。
(二)疗效判断标准
1.基本治愈
近3个月未行输血治疗的前提下，贫血和出血症状消失，血红蛋白高于g/L(男性患者)或g/L(女性患者)，中性粒细胞超过1.5x/L，血小板超过x/L,随访一年能够维持。
2.缓解
近3个月未行输血治疗的前提下，贫血和出血症状消失，血红蛋白超过g/L(男性患者)或g/L(女性患者)，白细胞超过3.5x/L，血小板计数有明显增加，随访3个月能够维持或更加好转。
3.明显好转
近3个月未行输血治疗的前提下，贫血和出血症状明显好转，血红蛋白较上一个月增加30g/L以上，并能维持。
4.治疗无效
经充分规范治疗后，血液检查未达到明显好转的水平。
白血病
要点一白血病分类白血病分类
1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。
(1)急性白血病(AL)
细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。
(2)慢性白血病(CL)
细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。
2.根据主要受累的细胞系列可将白血病分为不同的类型。
(1)急性白血病分型
①急性淋巴细胞白血病(简称急淋白血病或急淋，ALL);②急性髓细胞白血病(简称急粒白血病或急粒，AML)。
(2)慢性白血病分型
①慢性髓细胞白血病(简称慢粒白血病或慢粒，CML);②慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋白血病或慢淋，CLL);③少见类型的白血病如毛细胞白血病(HCL)、幼淋巴细胞白血病(PLL)等。
要点二病因与发病机制人类白血病的病因尚不完全清楚。
1.生物因素
主要是病毒和免疫功能异常。成人T细胞白血病/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒I型(HTLVⅠ)所致。病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，在某些理化因素作用下，被激活表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。部分免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危险度会增加。
2.物理因素
包括X射线、γ射线等电离辐射。由电离辐射引发的白血病，多为AL和CML。研究表明，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生。
3.化学因素
长期接触苯以及含有苯的有机溶剂，与白血病发生有关;有些药物可损伤造血细胞引起白血病，如氯霉素、保泰松所致造血功能损伤者发生白血病的危险性显著增高;乙双吗啉具有极强的致染色体畸变和致白血病作用,与白血病发生有明显关系;抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂有致白血病的作用。化学物质所致的白血病以AML多见。
4.遗传因素
家族性白血病约占白血病的0.7%。先天性再生障碍性贫血、Bloom综合征、共济失调-毛细血管扩张症及先天性免疫球蛋白缺乏症等患者白血病发病率均较高。
5.其他血液病
某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多.发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
要点三白血病的发病过程1.各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成。
2.进一步的遗传学改变导致一个或多个癌基因激活和抑癌基因失活，从而导致白血病。
通常理化因素先引起单个细胞突变，随后因机体遗传易感性和免疫力低下，病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因，并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因过度表达，导致突变细胞凋亡受阻，恶性增殖。
急性白血病
要点一急性白血病的概述国际上常用的FAB分类法将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病及急性粒细胞白血病两大类。
1.急性粒细胞白血病
共分8型
M0(急性髓细胞白血病微分化型，AML):骨髓原始细胞超过30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，光镜下髓过氧化物酶(MPO)主及苏丹黑B阳性细胞低于3%;在电镜下，MPO阳性;CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。
M1(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞(I型+II型，原粒细胞浆中无颗粒为I型，出现少数颗粒为II型)占骨髓非红系有核细胞病(NEC)的90%以上，其中至少3%以上细胞为MPO阳性。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原粒细胞占骨髓NEC的30%~89%，其他粒细胞超过10%，单核细胞低于20%。
M3(急性早幼粒细胞白血病，API):骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中超过30%。
M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞超过20%。
M4Eo:除上述M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中占5%及其以上。
M5(急性单核细胞白血病，AMoL):骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a，80%为M5b。
M6(红白血病，EL):骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞(I型+I型)≥30%。
M7(急性巨核细胞白血病，AMeL):骨髓中原始巨核细胞≥30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。
2.急性淋巴细胞白血病
共分3型
L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。
L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径超过12um)为主。
L3(Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致,细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深。
要点二临床表现急性白血病患者骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各组织、器官，正常造血受抑制。各型急性白血病的临床表现大致相同。
1.起病特点
可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。
2.正常血细胞减少的表现
(1)发热和感染
约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。较常见的致病菌有肺炎克雷白菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌等。常见的霉菌感染以念珠菌及曲霉菌多见。病毒感染也较多见，并且较重。
(2)出血
与血小板减少有关，少数可因弥散性血管内凝血而发生。牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血可影响视力。晚期可出现颅内出血，引起头痛、昏迷或突然死亡。消化道及泌尿道等内脏出血亦多见。
(3)贫血
随病情发展而进行性加重，常与出血程度不成比例。引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。呈正常细胞性贫血。
3.白血病细胞增多的表现
(1)淋巴结和肝脾肿大
多为全身浅表淋巴;结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿大一般为轻至中度。
(2)骨骼及关节
胸骨中下段压痛，此体征有助于诊断与鉴别诊断。四肢关节痛或骨痛在儿童很多见，可误诊为风湿性关节炎。偶尔骨膜上出现无痛性肿块，多发生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。
(3)神经系统
中枢神经系统白血病(CNL)以脑膜浸润最多见。症状多出现于缓解期，也发生于活动期。CNL以儿童急性淋巴细胞白血病最多见。主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。
(4)其他
齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病;皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节;睾丸浸润多见于急性淋巴细胞白血病;心、肺、消化道等处也可有相应浸润症状。
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